Misteriosos e letais: quem são príons?

Doenças podem ser causadas por diferentes seres como vírus, bactérias, protozoários, fungos e parasitas. Mas há também um outro patógeno mais misterioso e muito letal: os príons.

Príons não são seres, já que não possuem material genético. Na verdade, eles são proteínas, como as proteínas que formam o seu corpo. O problema é que são proteínas defeituosas.

Essas proteínas atuam principalmente no sistema nervoso e causam danos ao cérebro. O pior: elas transformam outras proteínas saudáveis em defeituosas, causando uma reação em cadeia.

Elas são resistentes ao calor, a antibióticos e a medicamentos em geral. Nada mata príons. Também não sabemos como impedir que um príon transforme proteínas saudáveis em defeituosas.

Mas de onde vêm os príons? No cérebro, temos uma proteína saudável chamada PrPc, que protege neurônios e ajuda na formação de sinapses.

Já a variante PrPsc dessa mesma proteína é o chamado príon. Ele é formado pelos mesmos aminoácidos da versão normal, mas tem um formato diferente da proteína saudável. 

Como o príon “infecta” outras proteínas saudáveis, o cérebro começa a ser afetado progressivamente e fica com um aspecto esponjoso, cheio de buracos.

Os sintomas são demência, problemas motores, perda de sentidos e outros problemas neurológicos.

Existem várias doenças causadas por príons, sendo a mais comum a Doença de Creutzfeldt-Jakob. Há três variantes dela, com causas distintas.

A Creutzfeldt-Jakob esporádica é a mais comum, apesar de ainda ser rara. Ela ocorre quando o cérebro de uma pessoa produz príons espontaneamente, sem causa conhecida.

A Creutzfeldt-Jakob familiar é genética: uma mutação no gene PRNP faz a pessoa produzir príons após uma certa idade. É muito rara.

Já a Creutzfeldt-Jakob variante é adquirida quando se consome carne de vaca contaminada com a famosa “doença da vaca louca”, ou seja, consome-se príons dos animais. Também é muito rara.

Todas as doenças priônicas causam mortes em poucos meses ou anos após o aparecimento dos sintomas. Não há cura ou tratamento.